مقالات طبيه

أنواع ضمور النخاع الشوكي

ضمور النخاع الشوكي

أنواع ضمور النخاع الشوكي

 

ضمور النخاع الشوكي هو اضطراب وراثي يتميز بضعف عضلي قريب وضمور بعد تدمير خلايا القرن الأمامي في نخاع العظم ، وفي الحالات الصعبة ، ضمور النواة الحركية.

يبلغ معدل انتشار هذا المرض حوالي 1 من كل 10000 رجل وامرأة.

أنواع ضمور النخاع الشوكي

 

ينقسم المرض إلى أربع مجموعات حسب شدته وهي كالتالي:

1. النوع الأول الحاد 

 

أنواع ضمور النخاع الشوكي

 

يُعرف باسم مرض ويردنيغ هوفمان ، ويتم تشخيص الاضطراب عند الولادة أو في غضون ثلاثة أشهر من الحياة.

يحدث المرض عند الأطفال على شكل ضعف عضلي ، وضعف أكثر شدة للعضلات القريبة ، وكمية صغيرة من الحركة التلقائية.

الأطفال غير قادرين على التطور الحركي بسبب ضعف العضلات ، ويصعب عليهم حتى الجلوس بمفردهم ، على عكس الضعف الشديد في الأطراف والظهر.

يظهر الحثل العضلي عند فحص مولود مريض يتميز المرض بتضيق التجويف الصدري وعدم نموه ، وضعف في العضلات بين الضلوع مما يسبب صعوبة في التنفس ، والتهابات الرئة المتكررة التي تؤدي إلى الوفاة ، وضرورة تعرض شخصين للتهوية الداعمة. سنوات من حياة الطفل.

2. النوع الثاني المتوسط

 

يتم تشخيص هذا النوع في السنة والنصف الأولى من حياة الطفل كمجموعة من الأطفال الذين يمكنهم الجلوس بشكل مستقل ولكن لا يمكنهم تحمل الوزن على أقدامهم.

لا يستطيع هؤلاء المرضى المشي بشكل مستقل ، لكن لا يصابون بضعف عضلات الجهاز التنفسي ، وهو عامل خطر في وقت مبكر من الحياة.

3. النوع الثالث الخفيف

 

أنواع ضمور النخاع الشوكي

 

يُعرف أيضًا باسم مرض Kugelberg Welander ، ويتم تشخيص المرض بعد سن الثانية وغالبًا ما يتم الخلط بينه وبين التشخيص لأنه يُعتقد أن الأشخاص المصابين بالضمور الحسي من النوع 3 يعانون من ضمور النخاع الشوكي.

على هذا النحو ، فإن المرض له سمات مشابهة لتلك الخاصة بالحثل العضلي ، مثل ضعف العضلات القريب ، والمشية التي تشبه البط ، واهتزاز الحوض ، وصعوبة الاستيقاظ.

يمكن ملاحظة انعكاسات الأوتار في بعض الأحيان وهي أكثر دلالة على ضمور العضلات من ضمور النخاع الشوكي يمكن لهؤلاء المرضى المشي بشكل مستقل ولكن قد يفقدون هذه القدرة مع تقدم العمر وزيادة الوزن أو الراحة المستمرة في الفراش.

4. النوع الرابع للبالغين

 

يصيب هذا النوع البالغين بشكل خاص ولا يعاني من أعراض حتى الثلاثينيات ، وتتفاقم أعراض الحثل العضلي ببطء حتى يتمكن المريض من الحفاظ على حركته ويعيش حياته دون إعاقة.

 

 

 

 

 

المصدر    Wiki

مقالات ذات صلة

زر الذهاب إلى الأعلى