Health articles

رتق القناة الصفراوية | الأعراض والعلاج

61 / 100

رتق القناة الصفراوية | الأعراض والعلاج

ما هو رتق القناة الصفراوية؟

رتق القناة الصفراوية هو مرض نادر يصيب الكبد والقنوات الصفراوية ويحدث عند الرضع. تظهر أعراض المرض أو تتطور بعد حوالي أسبوعين إلى ثمانية أسابيع من الولادة.

تنتج الخلايا داخل الكبد سائلًا يسمى الصفراء. تساعد الصفراء على هضم الدهون. كما أنه يحمل فضلات الكبد إلى الأمعاء لإزالتها من الجسم.

تسمى هذه الشبكة من القنوات والقنوات بالنظام الصفراوي. عندما يعمل الجهاز الصفراوي بالطريقة التي ينبغي أن يعمل بها ، فإنه يسمح لتصريف الصفراء من الكبد إلى الأمعاء.
عندما يعاني الطفل من رتق القناة الصفراوية ، يتم حظر تدفق الصفراء من الكبد إلى المرارة. يؤدي هذا إلى احتباس الصفراء داخل الكبد ، مما يتسبب في تلف خلايا الكبد وتندبها بسرعة (تليف الكبد) ، وفي النهاية فشل الكبد.

ما الذي يسبب رتق القناة الصفراوية؟

أسباب رتق القناة الصفراوية ليست مفهومة تمامًا. بالنسبة لبعض الأطفال ، قد يحدث رتق القناة الصفراوية لأن القنوات الصفراوية لم تتشكل بشكل صحيح أثناء الحمل. بالنسبة للأطفال الآخرين الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، قد تتضرر القنوات الصفراوية بسبب الجهاز المناعي للجسم استجابةً لعدوى فيروسية مكتسبة بعد الولادة.

من هو المعرض لخطر رتق القناة الصفراوية؟

رتق القناة الصفراوية هو اضطراب نادر. حوالي واحد من كل 15000 إلى 20000 طفل لا يعانون من القنوات الصفراوية الكاملة.

يبدو أن رتق القناة الصفراوية يصيب الفتيات أكثر من الأولاد. داخل نفس العائلة ، من الشائع أن يصاب طفل واحد فقط من زوج من التوائم أو طفل واحد فقط من نفس العائلة بالمرض. يتأثر الآسيويون والأمريكيون الأفارقة بشكل متكرر أكثر من القوقازيين.

لا يبدو أن هناك أي ارتباط بالأدوية التي يتم تناولها أثناء الحمل.

هل يعاني الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية من تشوهات أخرى مرتبطة بها؟
قد يولد 10 إلى 15 في المائة من الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية بمشاكل أخرى في:

  • قلب
  • الطحال (كثرة الطحال)
  • الأوعية الدموية (تشوهات الوريد الأجوف السفلي ، الوريد البابي قبل الاثني عشر)
  • الأمعاء (انقلاب الموضع أو سوء الاستدارة)

ما هي أعراض رتق القناة الصفراوية؟

عادةً ما يظهر الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية بصحة جيدة عند ولادتهم. تظهر أعراض المرض عادةً خلال أول أسبوعين إلى شهرين من الحياة. تشمل الأعراض:

اليرقان – لون أصفر للجلد والعينين بسبب ارتفاع مستوى البيليروبين (الصباغ الصفراوي) في مجرى الدم. اليرقان الناجم عن الكبد غير الناضج هو أمر شائع عند الأطفال حديثي الولادة. عادة ما يختفي في غضون الأسبوع الأول إلى 10 أيام من الحياة. عادةً ما يبدو الطفل المصاب برتق القناة الصفراوية طبيعيًا عند الولادة ، ولكنه يصاب باليرقان بعد أسبوعين أو ثلاثة أسابيع من الولادة.
البول الداكن – ناتج عن تراكم البيليروبين (منتج تكسر من الهيموجلوبين) في الدم. يتم بعد ذلك ترشيح البيليروبين عن طريق الكلى وإزالته في البول.
براز أخولي (براز أبيض أو بلون الطين) – لأنه لا يتم إفراغ الصفراء أو تلوين البيليروبين في الأمعاء. تعطي الصفراء البراز لونه الأخضر أو ​​البني ، وبدون ذلك يكون البراز بلا لون (غالبًا أبيض أو رمادي).
فقدان الوزن والتهيج – يتطور عندما يرتفع مستوى اليرقان.
كيف يتم تشخيص رتق القناة الصفراوية؟
قد يكون اليرقان مصحوبًا باضطرابات أخرى في الكبد ، لذلك يلزم إجراء العديد من الاختبارات للحصول على التشخيص الصحيح.

تُجرى اختبارات الدم لمعرفة ما إذا كان هناك تشوهات في وظائف الكبد. يمكنهم أيضًا تحديد سبب (مسببات) اليرقان.
تبحث الأشعة السينية للبطن عن تضخم الكبد والطحال.
يمكن لفحص البطن بالموجات فوق الصوتية معرفة ما إذا كان هناك مرارة صغيرة أم لا شيء على الإطلاق. المرارة هي العضو الذي يخزن الصفراء. إذا كان هذا العضو مفقودًا أو غائبًا منذ الولادة ، فهذا يشير غالبًا إلى رتق القناة الصفراوية.
توضح خزعة الكبد ما إذا كان من المحتمل أن يعاني الرضيع من رتق القناة الصفراوية. في خزعة الكبد ، يتم أخذ عينة صغيرة من الكبد بإبرة. ثم يتم فحص هذه العينة تحت المجهر. تعتبر خزعة الكبد موثوقة للغاية. إذا أظهرت الخزعة أن الرضيع ربما يعاني من رتق القناة الصفراوية ، فإن الجراحة الإضافية ستؤكد التشخيص وتعالج الحالة.
تؤكد الجراحة التشخيصية ما إذا كان الرضيع يعاني من رتق القناة الصفراوية. تسمح الجراحة للأطباء بمعرفة ما إذا كانت هناك قطعة مصابة من القناة الصفراوية تنتقل من الكبد إلى الأمعاء. هذا يمكن أن يمنع تدفق الصفراء الطبيعي من الكبد.
يتم إجراء مخطط القناة الصفراوية الجراحي أثناء الجراحة لتأكيد تشخيص رتق القناة الصفراوية.
مخطط القناة الصفراوية هو إجراء يتم إجراؤه في وقت العملية. يتضمن هذا الإجراء صبغة يتم حقنها عبر المرارة وتمر عبر القنوات الصفراوية. يتم إجراء الأشعة السينية لمعرفة ما إذا كانت الصبغة تتدفق بشكل طبيعي في الأمعاء والكبد. عند الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، لا تتدفق الصبغة عادة من المرارة بسبب انسداد القنوات.

إذا كانت القنوات طبيعية أو مفتوحة (براءة اختراع) وتتدفق الصبغة بالطريقة التي ينبغي لها ، يتم استبعاد رتق القناة الصفراوية. يتم بعد ذلك إجراء خزعة أكبر من الكبد (عينة نسيجية) لمعرفة سبب اضطراب الكبد.

يتم تشخيص رتق القناة الصفراوية عندما يُظهر مخطط القناة الصفراوية أن القنوات الصفراوية ليست مفتوحة. ثم يخضع الأطفال عادةً لعملية تسمى إجراء كاساي.

كيف يتم علاج رتق القناة الصفراوية؟

لا يمكن علاج رتق القناة الصفراوية بالأدوية. يتم إجراء إجراء كاساي (المعروف أيضًا باسم فغر الكبد أو الكبد). إجراء كاساي هو عملية لإعادة تدفق الصفراء من الكبد إلى الأمعاء. سميت على اسم الجراح الذي طورها.

يزيل الجراح القنوات التالفة خارج الكبد (تسمى القنوات خارج الكبد) ويحدد القنوات الأصغر التي لا تزال مفتوحة وتصرف العصارة الصفراوية. ثم يربط الجراح حلقة من الأمعاء بهذا الجزء من الكبد ، بحيث يمكن أن تتدفق الصفراء مباشرة من القنوات الصفراوية السليمة المتبقية إلى الأمعاء.

بعد هذا الإجراء ، يبقى الأطفال عادة في المستشفى لمدة سبعة إلى 10 أيام للشفاء. يتم إعطاء العلاج بالمضادات الحيوية على المدى الطويل لتقليل مخاطر العدوى ، ويمكن استخدام أدوية إضافية لتعزيز تدفق الصفراء وتحقيق أقصى قدر من نجاح العملية

مع جراح متمرس ، تنجح عملية كاساي في 60 إلى 85 بالمائة من المرضى. هذا يعني أن الصفراء تستنزف من الكبد وينخفض ​​مستوى اليرقان.

لا يُعد إجراء كاساي علاجًا لرتق القناة الصفراوية ، ولكنه يسمح للأطفال بالنمو والتمتع بصحة جيدة إلى حد ما لعدة سنوات ، وأحيانًا لسنوات عديدة. حوالي 25 ٪ من المرضى الذين خضعوا لإجراء كاساي لا يحتاجون إلى عملية زرع كبد.

في 15-40 في المئة من المرضى لا يعمل إجراء كاساي. إذا كانت هذه هي الحالة ، يمكن لزرع الكبد تصحيح هذه المشكلة.

يرتبط نجاح إجراء كاساي بما يلي:

عمر. كلما كان الرضيع أصغر سنًا في وقت الجراحة ، زادت احتمالية نجاح الجراحة. بحلول الوقت الذي يزيد فيه عمر الرضيع عن 3 إلى 4 أشهر ، من غير المحتمل أن تكون الجراحة مفيدة.
مدى تشمع الكبد (تندب وتلف أنسجة الكبد) في وقت الجراحة.
عدد وحجم القنوات المجهرية في الأنسجة المتندبة التي يمكنها تصريف الصفراء.
الحالة التغذوية للطفل وقت الزرع (فيتامينات كافية ، نظام غذائي عالي السعرات الحرارية)

التغذية ورتق القناة الصفراوية

يتمتع الأطفال المصابون بأمراض الكبد بعملية التمثيل الغذائي أسرع من الأطفال الأصحاء. هذا يعني أن الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية قد يحتاجون إلى سعرات حرارية أكثر.

لا يستطيع الطفل المصاب رتق القناة الصفراوية واليرقان هضم الدهون بشكل صحيح. هذا بسبب عدم وصول ما يكفي من الصفراء إلى الأمعاء. بسبب تلف الكبد ، قد يكون هناك أيضًا فقدان للفيتامينات والبروتينات.
قد تتضمن إرشادات طبيبك بشأن تغذية طفلك ما يلي:

نظام غذائي متوازن ، يتكون من ثلاث وجبات في اليوم بالإضافة إلى وجبات خفيفة صغيرة بين الوجبات
مكملات الفيتامينات (على وجه التحديد الفيتامينات A و D و E و K حيث يتم امتصاصها في الدهون ، والأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية لا يستطيعون امتصاصها جيدًا)
إضافة زيت الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة (MCT) إلى الأطعمة والسوائل أو تركيبات الرضع. يضيف MCT سعرات حرارية إضافية تساعد طفلك على النمو.
قد يوصى بالرضاعة السائلة عالية السعرات الحرارية إذا كان طفلك مريضًا جدًا بحيث لا يستطيع تناول الطعام بشكل طبيعي. تُعطى التغذية من خلال أنبوب خاص (أنبوب أنفي معدي) يوضع في الأنف ويتم توجيهه إلى أسفل المريء وإلى المعدة.
على الرغم من أن الهضم قد يعود إلى طبيعته بعد الجراحة ، فقد تكون هناك حاجة إلى فيتامينات إضافية أو زيت MCT.

ما هي مضاعفات رتق القناة الصفراوية وما الذي يمكن فعله لها؟

المضاعفات بعد الجراحة مباشرة منخفضة. معظم المشاكل التي تظهر بسبب تطور مرض الكبد.

بعد إجراء كاساي ، من الشائع الإصابة بعدوى في القنوات الصفراوية. يتم علاج هذا عادة باستخدام المضادات الحيوية عن طريق الوريد. قد يستمر العلاج بالمضادات الحيوية عن طريق الفم.
قد يحدث اليرقان أو الحكة. غالبًا ما يمكن علاجها بنجاح بأدوية مثل الكوليسترامين وحمض أورسوديوكسيكوليك (للحكة).
يعاني العديد من مرضى تليف الكبد من تغيرات في تدفق الدم عبر الكبد والأمعاء. قد تؤدي هذه التغييرات إلى مشاكل مثل سهولة كدمات الجلد ونزيف الأنف واحتباس سوائل الجسم وتضخم الأوردة (الدوالي) في المعدة والمريء.
يمكن أن يؤدي الضغط المتزايد في هذه الأوردة إلى حدوث نزيف مفاجئ وكبير في المعدة والأمعاء. على الرغم من أن هذا يمكن أن يكون من المضاعفات الخطيرة للغاية ، إلا أنه يمكن إيقاف النزيف عادةً مع الرعاية الطبية السريعة والخبرة. يتطلب ذلك أحيانًا إجراءات متخصصة يتم فيها حقن عامل تصلب (تصلب) في الأوعية غير الطبيعية.

في حالة حدوث احتباس في سوائل الجسم ، يمكن علاجه بمدرات البول (الأدوية التي تساعد على إزالة الماء الزائد من الجسم).
مع تفاقم المرض ، قد تحدث أيضًا مضاعفات أخرى لتليف الكبد.

ما هو المنظور طويل المدى؟

يتأثر البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد إجراء كاساي بوجود مرض الكبد التدريجي (تليف الكبد) وتطور ارتفاع ضغط الدم البابي (ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي الذي ينقل الدم إلى الكبد).

ما يقرب من نصف الأطفال الذين خضعوا لعملية كاساي يحتاجون إلى زرع كبد قبل سن الخامسة. قد يستمر الأطفال الأكبر سنًا في الحصول على تصريف جيد للصفراء ولا يرقان.

قد يصاب بعض الأطفال بارتفاع ضغط الدم البابي ونزيف معدي معوي ، وتراكم السوائل في البطن (الاستسقاء) وتضخم الطحال (فرط الطحال).

سيحتاج خمسة وثمانون بالمائة من جميع الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية إلى إجراء عملية زرع كبد قبل بلوغهم سن العشرين. 15 في المائة المتبقية لديهم درجة من أمراض الكبد. يمكن السيطرة على مرضهم دون إجراء عملية زرع.

  • زراعة الكبد بالنقل
  • إذا لم يكن هناك ما يكفي من تدفق الصفراء مع إجراء كاساي ، فسيتم في النهاية النظر في زراعة الكبد. عملية
  • زرع الكبد تزيل الكبد التالف وتستبدله بكبد جديد من متبرع.

بعد عملية الزرع ، يلزم رعاية مستمرة مدى الحياة. من الضروري أيضًا الاتصال المتكرر بالأطباء والأعضاء الآخرين في فريق الزراعة.

Related Articles

Back to top button